Специфика медуллярного рака щитовидной железы

na_foto_medullyarnyy_rak_shchitovidnoy_zhelezy.jpgМедуллярный рак щитовидной железы встречается крайне редко (7% случаев). Начало опухоли дают парафолликулярные клетки, которые регулируют содержание кальция в крови, синтезируя кальцитонин. Такой рак агрессивно метастазирует и поэтому очень опасен.

 В большинстве случаев медуллярный рак не влияет на работу органа на ранних стадиях, может быть как одиночным заболеванием, так и сочетаться с развитием рака в других органах. Патология чаще развивается после 50 лет, молодые люди и дети медуллярным раком заболевают крайне редко. Женщины страдают несколько чаще, нежели мужчины.

Классификация

У медуллярного рака щитовидной железы есть три формы, связанные с наследственностью и одна не имеющая связи между поколениями в семье:

  1. Спорадическая ненаследственная форма – регистрируется чаще чем другие. Как правило, очаг развивается только с одной стороны.
  2. Медуллярная карцинома МЭН-2А. Развивается одновременно с другими формами неоплазий в иных органах: гиперпаратиреозом и доброкачественной феохромоцитомой.
  3. Медуллярная карцинома МЭН-2В является составляющей различных эндокринных новообразований (феохромоцитомой, нейрофиброматозом слизистых оболочек, глазными болезнями, дивертикулез толстой кишки и прочие). В данном случае прогноз наиболее неблагоприятный.
  4. Изолированная семейная форма. Этот вид рака не имеет взаимосвязи с другими эндокринными заболеваниями. Чаще всего им заболевают старые люди. Течение в сравнении с другими видами более легкое и выше шансы на выздоровление.

Причины развития

Достоверно выяснить истинную природу медуллярного рака до сих пор не удалось. При наследовании патология развивается не сразу. Сначала по причине наличия мутации в геноме увеличиваются шансы перерождения клеток, в последствии развивается рак из-за соматических мутаций. При синдроме МЭН-2 мутирующий цистрон вызывает рак в щитовидной железе и других органах, чаще всего надпочечниках.

simptomy_medulyarnogo_raka_shchitovidnoy_zhelezy_u_muzhchin.jpgК факторам риска относят:

  • длительное воздействие ионизирующего облучения, или разовые большие дозы радиации;
  • возраст – чем старше становится человек, тем больше в его клетках происходит мутаций и не исправлений таких ошибок;
  • курение и злоупотребление спиртными напитками;
  • сильные затяжные стрессы;
  • длительный контакт с токсическими веществами.

Симптомы

Вначале болезнь развивается медленно и в этот период никоим образом себя не проявляет. Первыми признаками обычно бывают:

  • образование нароста на железе;
  • появление дискомфорта;
  • увеличение шейных лимфоузлов.

При росте опухоли оказывается давление на соседние органы. Появляется осиплость голоса, отдышка и непродуктивный кашель неинфекционной природы. Во время еды возникают трудности при проглатывании пищи. Воспаленные лимфатические узлы малоподвижны или неподвижны вовсе из-за конгломерации с окружающими их тканями.

В случае синдрома МЭН-2 могут наблюдаться признаки феохромоцитомы (в 10-60%). При этом проявляется такая симптоматика:

  • мигрени;
  • повышенная потливость;
  • нервозность, раздражительность;
  • гипертония;
  • гиперкальциемия или мочекаменная болезнь наблюдается в 10-25% случаев;
  • редко образуется болезнь Гиршпрунга.

Если заболевание вызвано синдромом МЭН-2В заболевание может приводить к:

  • патологическим изменениям скелета, которые проявляются в виде увеличения роста, истончении конечностей, удлинения нижней части тела, а также в виде скелетных деформаций;
  • иногда ослабевает мускулатура;
  • вероятно развитие глазных патологий, например, глаукомы;
  • патологии ЖКТ: дивертикулез толстой кишки, нейрофиброматоз эпителиальных оболочек и прочие.

Все виды неоплазий метастазируют в лимфоузлы и различные органы. Чаще всего поражаются ткани нижних отделов легких (в каждом третьем случае) и плевра, не редко страдают костные ткани, печень, головной мозг и почки.

Диагностика

snimok_medullyarnogo_raka_na_uzi.jpgСреди лабораторных анализов специфическим является показатель кальцитонина, при увеличении его концентраций до 100 и более пг/мл можно говорить о наличии патологии. Подтверждение диагноза получают после изучения гистологического материала, полученного с помощью аспирационной биопсии. Для выяснения расположения опухоли, ее стадии и наличия метастаз используют УЗИ, КТ, МРТ, рентген и другие методики.

В профилактических целях для лиц с наследственной предрасположенностью важно пройти тест RET-протоонкогена на определение наличия предрасположенности к медуллярному виду рака щитовидной железы. Это поможет выявлять болезнь на ранней стадии и определять причины его возникновения. Не редко принимается решение о тиреоидэктомии с целью предупреждения развития рака.

Лечение и прогноз

Лечение заключается в тотальной тиреоидэктомии совместно с прилежащей клетчаткой и близкорасположенными лимфатическими узлами - вырезают всю щитовидную железу и локальные лимфоузлы. Если поражены надпочечники (феохромоцитома) потребуется предварительное их удаление, чтобы исключить вероятность гипертонического криза при проведении резекции щитовидной железы. Радиотерапия не дает выраженного терапевтического эффекта, чаще всего применяется в паллиативных целях. После завершения лечения человеку придется пожизненно принимать йодсодержащие гормоны.

Медуллярная карцинома имеет менее благоприятный прогноз, нежели другие виды рака щитовидной железы по причине активного метастазирования. Усредненный прогноз находится в пределах от 70 до 90%. При рассмотрении десятилетней перспективы выживаемость составит 45%. Наличие метастазов существенно ухудшает прогноз.