Особенности лимфомы Беркитта - чем опасно заболевание?

na_foto_limfoma_berkitta_u_detey.jpgЛимфома Беркитта является разновидностью В-клеточных лимфом. Достаточно часто проявляются в сочетании с вирусом Эпштейна-Барр (вирус заставляет лимфому мутировать и делает ее более злокачественной) или на фоне приобретенного иммунодефицита. В постсоветских странах лимфома Бекитта диагностируется редко.

Это весьма агрессивная злокачественная патология, раковые клетки довольно быстро покидают пределы лимфатической системы и метастазируют в соседние и отдаленные ткани. Обычно поражается костный мозг и ЦНС.

Формы лимфомы

На эндемическую форму приходится примерно 80%. Ей чаще всего болеют юные пациенты от четырех до семи лет из стран Южной Африки, причем заболеваемость мальчиков на 50% выше. Спорадическая форма (20%) более распространена в других частях мира. На ее долю приходится немногим более одного процента среди всех видов лимфом, которые диагностируются в развитых странах. Мужчины болеют примерно на 65% чаще женщин, пик заболеваемости приходится на тридцатилетний возраст.

Причины и развитие заболевания

Точные причины развития заболевания определены не до конца. Достаточно часто провоцирующим фактором выступает инфицирование вирусом Эпштейна-Барр, но многие специалисты указывают на обязательное наличие нескольких факторов, чтобы начался онкологический процесс:

  • воздействие радиации и других канцерогенов;
  • плохой иммунитет.

 Чем хуже условия жизни, тем больше у таких людей регистрируется лимфом Беркитта вызванных вирусом Эпштейна-Барр, ученые здесь видят четкую взаимосвязь.

foto_gistologii_pri_limfome_berkitta.jpgГерпесвирус Эпштейна-Барр является онкогенным. В Северной Америке его носителями является приблизительно 50% детей и около 90% взрослых, однако, при этом у большинства нет никаких негативных проявлений. С данным штаммом ассоциирована не только лимфома Беркитта, ни и другие виды неходжскинских лимфом. У вирусных клеток имеются специфические рецепторы, которые способны связываться с гликозильными группами на поверхности цитоплазматических мембран В-лимфоцитов и вызывать мутации, которые заставляют последних делиться. Именно этот процесс лежит в основе канцерогенеза. Ученым удалость установить, что у мужчин, заболевших раком, часто имеется врожденный генетический дефект X-хромосомы, поэтому при инфицировании вирусом формируется неправильный иммунный ответ.

Чаще первичные очаги лимфомы Беркитта локализуются в зоне челюсти, реже в органах пищеварения, половых железах, мозге и его оболочках, а также в других тканях. Цитологическое обследование выявляет наличие лимфоидных клеток с мелкозернистым хроматином в их ядрах. В клетках содержится обильное количество жиров, которые хорошо связываются с красителями, поэтому на микропрепаратах видна картина, напоминающая звездное небо.

Симптомы

Первым признаками является воспаление одного или нескольких челюстных лимфатических узлов, которые вызывают гиперемию и являются причиной интоксикации организма. Они быстро увеличиваются, прорастают в окружающие ткани из-за чего появляется видимая патология лица. Рак поражает лицевые костные ткани, слюнные железы, приводит к выпадению зубов. От него страдает щитовидная железа, поэтому больному становится трудно дышать и глотать.

Первые метастазы, как правило, оказываются в мозговой и костной ткани, что приводит к деформации скелета (чаще деформируются ноги) и различным расстройствам невротического характера (параличи разного рода). Также не редко страдают органы, расположенные в тазовой области.

Достаточно трудна в лечении и диагностике абдоминальная форма болезни (страдают почки и органы пищеварения) из-за стремительного развития патогенного процесса). Симптомами в данном случае случат боль в животе, пожелтение кожных покровов, лихорадка и диспепсические расстройства.

Обратите внимание. Кишечная непроходимость может указывать на поражение кишечника.

Кроме указанных признаков клиническая картина может быть следующей:

  • обильные кровотечения;
  • прободение органов, которые имеют полостную структуру;
  • сдавление почечных вен и мочеточников;
  • паралич нижних конечностей (при значительных неоплазиях в забрюшинном пространстве клетки проникают в спинной мозг и костные ткани позвоночника);
  • воспаление отдаленных от первичного очага лимфатических узлов (как правило, в глотке и средостении лимфатические узлы остаются нетронутыми).

У двух процентов заболевших, и у трети при прогрессии патологического процесса, первым признаком является развитие лейкемии, особенно если опухоль будет значительной величины. Часто от метастаз страдают лицевой и зрительный нервы. Прогноз существенно ухудшается при метастазировании клеток в мозговые ткани.

Без соответствующей терапии болезнь очень быстро развивается. В таком случае человек может умереть в самые короткие сроки (от недели до нескольких месяцев).

Стадии

limfoma_berkitta_1-2_stadii_u_rebenka.jpgРанжирование лимфомы Беркитта основывается на особенностях распространения канцерогенеза. Выделяют четыре стадии:

  • первая – рак сосредоточен только в одной анатомической области;
  • вторая – неоплазии регистрируются в двух областях (2а – две соседние области, 2б – более двух областей, но они расположены только с одной стороны диафрагмы);
  • третья – рак распространяется на обе стороны диафрагмы;
  • четвертая – метастазы проникают в ЦНС.

Диагностика

Врач изучает анамнез, проводит физикальный осмотр и назначает анализы:

  • гистологическое обследование тканей лимфоузлов с помощью биопсии;
  • РТ-ПЦР и ПЦР;
  • иммуноферментный анализ;
  • рентген головы;
  • ультразвуковая диагностика;
  • КТ и МРТ;
  • стернальная пункция проводится в зависимости от диагноза.

Обращается особое внимание на обследование органов головы, живота, средостения. Важна дифференциация с другими видами лимфом.

Лечение

Основной вид лечения  таких лимфом – назначение цитостатиков. В детском возрасте полихимиотерапию проводят непродолжительными курсами, для того чтобы не спровоцировать развитие других онкологических патологий, дефектов развития и бесплодия. На первой стадии удаляют первичный очаг (чаще это касается неоплазий, расположенных в брюшной полости). Перед и после операции обязательно проводится химиотерапия. Дополнительно к ней назначаются противовирусные средства и иммуномодуляторы.

Хотя в медицинской литературе можно встретить спорадические описания совмещения химио- и радиотерапии, однако, эффективность последней пока находится под сомнением. Операции на челюсти, как правило, не проводят. Причина – васкуляризация рака и высокий риск сильного кровотечения. В редких случаях положительный эффект дает трансплантация костного мозга.

Обратите внимание. Удаление злокачественных неоплазий, локализованных в животе, является вспомогательным способом борьбы с лимфомой Беркитта, однако, эта мера не имеет особого влияния на прогноз и предназначена для улучшения качества жизни человека.

Прогноз

В данном случае очень многое зависит от этапа, на котором была начата противораковая терапия. На первой стадии есть большой шанс полностью побороть болезнь, а вот при проникновении патогенных клеток во внутренние органы и мозговые ткани прогноз, как правило, является неблагоприятным. Достаточно часто причинами летальных исходов становится развитие инфекций и поражение различных органов.

Для лимфомы Беркитта характерна высокая степень рецидивирования. Обычно рак возвращается на протяжении года после завершения терапии. Самый неблагоприятный прогноз в случаях, когда рецидивы проявляют высокую устойчивость к химиотерапии. Такие пациенты умирают в течение 6-10 месяцев. Эффективных мер профилактики данного вида заболевания на данный момент не существует.