Лейкоз у детей - особенности, течение, прогноз лейкемии

simptomy_ostrogo_leykoza_u_detey.jpegЛейкоз у детей (лейкемия)  характеризуется большим количеством атипичных лейкоцитов - здоровые клетки крови вытесняются канцерогенными.

 Частота этого рака составляет пять случаев на 100 тыс. Эта болезнь считается самой часто встречаемой злокачественной патологией в раннем возрасте - каждый третий случай рака у детей является лейкемией. Наибольшее число диагнозов регистрируется от двух до пяти лет. В последнее время признаки лейкоза у детей или симптомы лейкемий у детей встречаются еще чаще.

Причины

Определенно сказать, что вызывает рак крови пока не удается. Тем не менее выделены провоцирующие факторы, которые существенно увеличивают риски развития канцерогенеза:

  • радиация;
  • онкогенные вирусы;
  • продолжительное воздействие химических токсических веществ (сюда также относится лечение цитостатическими препаратами при других видах рака, в таком случае говорят о вторичном лейкозе у детей);
  • генетические особенности, связанные с наследственностью;
  • нарушения в работе иммунной или эндокринной систем.

На данный момент онкологи рассматривают этиологию малигнизации и последующего развития патологического процесса с точки зрения клоновой концепции и мутационной гипотезы. При дифференцировании молодой клетки (бласты) нарушается ее превращение в полноценный лимфоцит с последующей его пролиферацией.

Одна переродившаяся стволовая клетка дает начало раку, а все другие образующиеся в процессе деления мутировавшие клетки вытесняют нормально работающие эритроциты, лейкоциты, тромбоциты. В отличие от нормальных лейкоцитов мутанты очень живучи и буквально заполоняют кровеносные сосуды и депо крови.

leykoz_u_rebenka.jpg Бласты, циркулируя в кровотоке, становятся причинами лейкемического поражения различных органов, например, инфильтрация их сквозь гематоэнцефалический барьер становится причиной образования нейролейкоза.

Обратите внимание. Дети, страдающие от синдрома Дауна в пятнадцать раз чаще заболевают раком крови.

Кроме этого, вероятность образования канцерогенного процесса у пациентов с другими врожденными симптомами также существенно выше. Это касается таких болезней:

  • анемиея Фанкони;
  • синдром Ли-Фраумени, Клайнфельтера, Вискотт-Олдрича, Блума;
  • иммунодефициты.

Классификация

Градация злокачественных патологий проводится по нескольким принципам. По длительности канцерогенеза различают острый лейкоз у детей (до двух лет) и хронический (дольше 24 мес.). Острый детский лейкоз – самый частый вид рака, который встречается в 97% случаев. Особенной формой канцерогенеза является детский врожденный лейкоз.

По анатомо-морфологическим признакам патогенных клеток острые формы принять разделять на лимфобластные и нелимфобластные. В первом случае наблюдается бесконтрольное деление незрелых бластных лимфоцитов или лимфобластов, которые ранжируют на три вида:

  • L1– с небольшими бластами;
  • L2 – большие лимфобласты, имеющие полиморфную структуру;
  • L3 – большие лимфобласты полиморфной структуры с характерной клеточной дистрофией, которая заключается в образовании цитоплазматических вакуолей, заполненных водой.

Различие по антигенным маркерам:

  • 0-клеточные, их процент среди общей популяции атипичных раковых клеток составляет – 70–80%;
  • Т-клеточные – 15-25%;
  • В-клеточные – наименее распространенная форма, доля которой примерно 1–3%.

Важно. Среди лимфобластных лейкемий чащей всего регистрирутся L1 формы.

Классификация нелимфобластных лейкозов строится по принципу численности бластов определенного типа. Их может быть девять видов.

Стадийность

Определение стадии патологического процесса важно для выбора терапевтической тактики. В этом случае различают всего три стадии канцерогенеза:

  1. Первая или острая – это временной промежуток между появлением первых симптомов лейкоза у детей и наступлением улучшения клинических проявлений и анализа крови в результате лечения.
  2. Вторая – неполная или полная ремиссия. При неполной гематологические нормализуются показатели и исчезают клинические симптомы лейкоза у детей, численность бластных клеток в костном мозге до 20%. При полной ремиссии уровень бластоцитов снижается до пяти и менее процентов.
  3. Третья стадия или рецидив. При относительно нормальных анализах возникают вторичные очаги. Чаще всего поражаются ЦНС, легкие и семенники (у мальчиков), так же возможна и инфильтрация патогенных клеток в органы.

Признаки

simptomy_leykoza.gifОбычно симптомы рака крови у детей проявляются постепенно и имеют неспецифический характер:

  • повышается усталость;
  • нарушается сон;
  • снижается аппетит;
  • суставные или костные боли;
  • появляется беспричинный субфебрилитет.

Реже симптомы лейкемии у детей или признаки лейкоза у детей выступают в виде интоксикации (тошнота, лихорадка, похудение, усиленное потоотделение и др.) или лимфоцитарной инфильтации кровеносных сосудов и слизистых оболочкек, что вызывает гематурию и различным кровотечениям: маточным, в ЖКТ, носовым, легочным. Помимо того, к симптомам рака крови у детей относят побледнение кожного эпителия и слизистых, редко наблюдается желтушность или затемнение. На фоне инфильтрации атипичных клеток в слизистые оболочки развивается тозилит, гингивит и стоматит. Регистрируется воспаление лимфатических узлов печени, селезенки и слюнных желез.

Обратите внимание. Проявления анемии зависят от скорости развития атипичных бластоцитов в костном мозге.

Симптомы лейкемии у детей могут проявляться расстройствами работы сердечно-сосудистой системы, например:

  • нарушается ритмика сердца;
  • увеличиваются размеры сердца, что можно увидеть на рентгенологическом снимке;
  • в миокарде наблюдаются изменения диффузного характера;
  • понижается фракция выброса.

Симптомами лейкоза крови у детей могут быть различные проявления синдрома иммунодефицита, которые проявляются в возникновении частых заболеваний, трудно поддающихся лечению. При их наслоении это может иметь тяжелые последствия. Достаточно часто развивающиеся на фоне канцерогенеза воспаления легких (или сепсис) становятся причиной смерти.

Очень опасным является проникновение патогенных клеток в головной или спинной мозг. Такое состояние называется нейролейкозом. К симптомам лейкемии у детей в таком случае добавляются головные боли, мигрени, ригидность затылочных мышц, нарушение зрения. Если бласты попадают в спинной мозг, то проявления будут в виде нарушений чувствительности. По причине недостаточной иннервации расстраивается координация обеих конечностей вплоть до полного обездвиживания.

Диагностика

Основная роль в раннем распознавании первых симптомов лейкоза крови у детей ложится на наблюдающего педиатра. В дальнейшем лечением болезни занимается онколог. Основными способами диагностики в данном случае выступают анализы крови и гистологические параметры пункции костного мозга.

Изменения переферической крови:

  • понижение гемоглобина и снижение численности красных кровяных телец;
  • увеличение СОЭ;
  • понижение ретикулоцитов;
  • рост популяции лейкоцитов (различной степени);
  • повышение бластов;
  • отсутствие базофилов и эозинофилов;
  • характерным симптомом является исчезновение молодых, палочкоядерных и сегментоядерных лейкоцитов.

Гистологический анализ костного мозга показывает увеличение популяции бластов выше нормы. Если после биопсии не удается установить причину, то осуществляется трепанобиопсия подвздошной кости. Помимо этого, также проводятся генетические, иммунологические и цитохимические исследования.

При поражении нервной ткани (нейролейкоз) ребенка обследует невролог и офтальмолог. В данном случае показаны:

  • офтальмоскопия;
  • рентгенологическое обследование головного мозга;
  • люмбальная пункция;
  • анализ цереброспинальной жидкости.

Кроме указанных методов по показаниям назначают:

  • ультразвуковое обследование лимфоузлов, печени, яичек, слюнных желез;
  • рентген грудной клетки;
  • КТ и МРТ для выявления возможных вторичных очагов.

Дифференциация диагноза заключается в исключении таких заболеваний как коклюш, туберкулез, сепсис, цитомегаловирусные заболевания, мононуклеоз инфекционной природы.

Лечение

Терапия детей, больных лейкозом осуществляется в специальных онкологических отделениях гематологического профиля (подробней тут) . Ребенок может быть помещен специальную камеру, где поддерживаются особые стерильные условия, с целью недопущения инфекционных заболеваний.

Обратите внимание. Важно следить за тем, чтобы пациент получал качественное и сбалансированное питание.

Основной выбор лечебной методики состоит в назначении полихимиотерапии, направленной на полное уничтожение всех канцерогенных клеток. Виды цитостатических препаратов, дозировки и длительность лечения определяются исходя из специфики диагноза и индивидуальных особенностей ребенка. Терапия всегда осуществляется в несколько этапов:lechenie_detskogo_leykoza.jpg

  1. Сначала добиваются устойчивой ремиссии (возвращение к нормальным показателям крови и исчезновении большинства клинических проявлений).
  2. Затем закрепляется полученный результат.
  3. Осуществляется профилактика и лечение осложнений, если последние имеются.

Дополнительными терапевтическими мерами могут служить различные виды иммунотерапии, например, введение вакцин, интерферона, Т-лимфоцитов и другие.

После применения курса химиотерапии перспективным является трансплантация костного мозга.

Симптоматическое лечение состоит в гемостатической терапии, назначении антибиактериальной терапии в случае наличия инфекций и методы, призванные купировать интоксикацию (плазмофорез или гемосорбция) и прочие.

Прогноз

Как уже упоминалось выше, лечение лейкоза в детском возрасте проходит успешнее. Прогноз более благоприятный, при условии раннего диагностирования и правильно выбранной терапевтической тактики. На результаты лечения также влияют возраст ребенка, продолжительности и стадийности, цитоиммунологические особенности болезни.

Менее благоприятен прогноз:

  • для маленьких (до двух лет) и старших детей (более десяти лет);
  • имеющих нейролейкоз на момент выявления болезни;
  • при Т и В клеточной форме;
  • с гиперлекоцитозом, лимфаденопитией и гепатоспленомегалией

Болезнь хорошо поддается терапии и имеет хороший прогноз, если:

  • лейкемия была рано выявлена;
  • диагностирован острый лимфобластный лейкоз L1;
  • в результате назначенного лечения удалось быстро достичь стадии ремиссии;

Обратите внимание. Девочки с острым лимфобластным лейкозом лучше реагируют на противоопухолевую терапию, нежели мальчики.

Если не будет проводиться соответствующее лечение вероятность смерти ребенка оценивается в 100%. На данный момент общий пятилетний прогноз при условии приема цитостатических препаратов благоприятный. В 50-80% случаев врачам удается добиться устойчивой ремиссии.

Говорить о полном выздоровлении можно только после семилетнего отсутствия рецидивов. Чтобы снизить вероятности развития последнего, детям не стоит назначать физиотерапевтические процедуры, переезжать в зону другого климатического пояса. Вакцинирование детей с лейкозом в стадии ремиссии осуществляется индивидуально, согласно календарному плану, при этом важно учитывать общую эпидемиологическую ситуацию.