Классификация, признаки и лечение лейкемии

leykemiya_u_detey.jpgЛейкемия (лейкоз, белокровие или рак крови) является злокачественным заболеванием клеток (форменных элементов) крови. Это собирательный термин, объединяющее ряд патологий. В данной статье вы узнаете, что это за болезнь – лейкемия, каковы ее причины, симптомы и виды.

 При лейкозе нарушается не только функция крови, но и ухудшается работа всего организма. Болезнь характерна для обеих полов и всех возрастов, некоторые виды лейкемии часто регистрируются у детей. В отличие от других видов рака, в этом случае не образуются очаговые новообразования, потому что кровь – особая ткань, клетки которой постоянно циркулируют по сосудам.

Особенности заболевания

При лейкозе поражаются стволовые клетки костного мозга, выполняющего функцию кроветворения. В нем находятся предшественники форменных элементов крови (эритроцитов, лейкоцитов и тромбоцитов), которые производят последних в процессе деления. Они имеют определенные сроки жизни, а их место занимают новорожденные клетки.

 Лейкемия крови – особое состояние, когда видоизмененные лейкоциты, производимые в костном мозге, не погибают, поэтому их количество постоянно растет. Лейкозные клетки частично замещают нормальные лейкоциты и могут скапливаться не только в соединительной ткани, но и в лимфатических узлах, костном мозге и других тканях, отрицательно сказываясь на их функционировании.

Начало раку крови дает одна атипичная стволовая клетка. В результате ее стремительного деления образуется большое количество атипичных клеток. Лейкоз и лейкемия – это одна и та же болезнь, это синонимы, которые обозначают один и тот же процесс, как, собственно, и рак крови (народное выражение).

Причины лейкемии

statistika_raka_krovi.jpgИстинных причин развития болезни, как и при многих других видах онкологии, пока что установить не удалось, однако, определены факторы, увеличивающие шансы возникновения рака крови. Основными являются следующие:

  • существенные дозы радиационного облучения;
  • контакт с едкими химическими агентами, ядами и токсинами. В группе риска находятся химики, работники тяжелой промышленности и других вредных производств;
  • применение химиотерапии (цитостатические препараты);
  • генные или хромосомные мутации;
  • различные патологические состояния иммунной системы;
  • врожденные нарушения, связанные с кровеносной системой, например, анапластическая анемия, недоразвитость костного мозга и прочие.

Обратите внимание. Не выявлено наследственной предрасположенности при развитии лейкемии, поскольку случаи семейного анамнеза по данному критерию спорадичны, что не позволяет судить о наличии устойчивой связи.

Болезнь не заразна – кровь больного не вызывает заболевания у здорового человека, т. е. лейкемия не передается гематогенным путем. Это объясняется тем, что канцерогенные клетки формируются в костном мозге при деление атипичных предшественников, а если больные клетки попадут в здоровый организм (например, через попадание крови на открытую рану), то они будут инактивированы здоровой иммунной системой.

Стадии

Особенности проявления признаков лейкемии зависят от стадийности канцерогенного процесса. Атипичные клетки или лимфобласты образуются значительно быстрее обычных лейкоцитов и постепенно их вытесняют. В результате развивается анемия, различные кровотечения, инфекционные процессы на фоне ослабления иммунитета. Это может случиться в различных внутренних органах, поскольку клетки постоянно мигрируют и образуют лимфобластные очаги.

Острый лейкоз

sravnenie_mazkov_-_norma_i_ostryy_leykoz.jpgДля острой лейкемии крови характерна более выраженная клиническая симптоматика в отличие от хронической, поэтому уже в начале развития патогенеза появляются признаки, даже если анализ крови еще нормальный, или в определенных случаях регистрируется понижение уровня гемоглобина и численности эритроцитов. Популяция лейкоцитов может быть различной. Как правило, бласты будут выше нормы, редко понижаются тромбоциты. Гистологическое исслеование костного мозга показывает увеличенные показатели клеток-предшественников. Признаки лейкемии острого течения в большинстве случаев диагностируют в финале первой стадии, обычно тогда, когда заболевание усугубляется до следующей стадии.

Стадия полного клинического развития

Анализ крови выявляет высокую численность бластов и несформированных лейкоцитов. На этом этапе канцерогенеза есть несколько вариантов развития ситуации. В одном случае самочувствие больного хорошее, но признаки лейкемии наблюдаются в анализах, в ином стуация прямо противоположная.

Характерными признаками являются:

  • наличие инфекционного процесса в различных органах;
  • кровотечения, при которых вероятны начительные потери крови;
  • понижение уровня эритроцитов и общего гемоглобина.

Пациент чувствует слабость, удушье, головокружение, наблюдаются проблемы в работе сердечно-сосудистой системы.

simptomy_ostrogo_limfoblastnogo_leykoza.jpg

Стадия ремиссии

Есть два варианта. При полной ремиссии больной не испытывает негативной симптоматики, гистологический анализ костного мозга выявляет не более 5% бластоцитов. При частичной форме ремиссии состояние больного остается без жалоб, но численность незрелых клеток выше 5%.

Стадия рецидива

Состояние человека ухудшается, в крови и костном мозге увеличивается количество патогенных клеток. При каждом новом рецидивированнии состояние человека стабильно ухудшается, вплоть до терминальной стадии.

Терминальная стадия

Состояние человека становится крайне тяжелым из-за выраженной агрессивности канцерогенеза. Количество патогенных элементов настолько велико, что практически не остается здоровых нормальных клеток. регистрируются изъявления и некрозы в различных тканях организма.

Важно. При острой форме симптоматика различных стадий довольно схожа, поэтому для успешного лечения лейкемии огромное значение имеет точность диагноза и определение стадийности канцерогенного процесса.

Хроническая лейкемия

simptomy_hronicheskoy_leykemii.jpgПри данной форме лейкоза клинические признаки выражены слабее, заболевание имеет менее стремительное течение.

Начальная стадия

Как правило, до возникновения первых клинических проявлений проходит достаточно времени (от полугода до года). При этом больной не подозревает о патологическом процессе, развивающемся в его организме, а анализ крови остается нормальным. Отклонения отмечаются достаточно редко. Под конец начального этапа возможна утрата аппетита, слабость и общее недомогание.

У 30% больных отмечается увеличение печени и селезенки. Нейтрофилы и тромбоциты повышаются, а в лейкоцитах уменьшается содержание щелочной фосфатазы. При гистологическом анализе выявляют незначительное увеличение бластов.

Развернутая стадия

Клиническая картина отсутствует, диагноз ставится по ухудшающимся показателям крови, напоминающим острый лейкоз с угнетением базовых форменных элементов:

  • в крови увеличена численность лейкоцитов и бластов, последние также множественные в пункции костного мозга;
  • лимфоциты понижены;
  • повышаются эозинофилы;
  • показатели тромбоцитов и СОЭ в норме.

Подобное состояние может сохраняться несколько лет (иногда более пяти). Характерно увеличение селезенки (иногда настолько сильно, что она легко пальпируется) и печени. Больной жалуется на:

  • дискомфорт в животе из-за значительных размеров органа;
  • слабость;
  • снижение веса;
  • субфебрилитет;
  • боль в суставах и костях;
  • аллергические проявлениях на коже;
  • потливость;
  • нарушение сна.

Терминальная стадия

lechenie_leykoza.jpgСостояние больного оценивается как крайне тяжелое, патогенные клетки проникают в различные органы и системы. Для этого этапа болезни характерно резкое озлокачествление канцерогенного процесса. Прогноз крайне неблагоприятный. Только у 20% удается добиться стойкой ремиссии, у остальных пациентов она кратковременная (не более месяца). Человек стремительно теряет в весе, у него нарушается сердечная ритмика, болят лимфоузлы, кости, суставы. По причине низкого иммунитета во многих органах развиваются воспаления и некрозы.

Лечение оказывается уже неэффективным. Для терминального этапа характерно наступление бластного криза – это такое состояние, когда в крови патогенные клетки составляют больше 10%, а в костном мозге – 20%, причем ситуация все время усугубляется.

Обратите внимание. Хроническая лейкемия может длиться довольно долго (10 и более лет), затем стремительно наступает терминальная стадия, и в скором времени человек умирает.

Лечение

Ранние стадии позволяют успешно применять имеющиеся у современной медицины лечебные методики и добиваться стойкой ремиссии, которая может растянуться на не один десяток лет. Лучше всего проходит лечение лейкемии у детей и на начальных этапах. Противораковая терапия включает лучевую и химиотерапию, которой предшествует пересадка стволовых клеток (пересадка костного мозга).

Классификация

na_sheme_-_klassifikaciya_hronicheskih_leykozov.jpgСуществуют разные классификации лейкозов, но чаще за основу берется цитологическое происхождение и характер развития канцерогенеза:

  1. Острый лейкоз. Особенность заключается в быстром прогрессировании и яркой клинической картине. Причина состоит в том, что образуются незрелые клетки (бласты, бластоциты), которые не могут правильно функционировать. Самочувствие человека всегда очень тяжелое.
  2. Хронический лейкоз. Патогенные клетки (созревающие и зрелые) частично утрачивают свою функциональность, что обуславливает более длительное и легкое течение рака. Зачастую заболевание может латентно развиваться несколько лет и обнаруживается случайно, например, при исследовании крови, сделанном с целью диагностики совершенно других заболеваний.

Важно. Вышеуказанные термины в этом случае понятийно отличаются от привычно используемых для других болезней и нужны для «удобства». Острая форма никогда не станет хронической и наоборот. Но в случае с хроническим типом возможны моменты, при которых регистрируются бластные кризы – ситуация похожая на острую лейкемию.

Лейкозы классифицируются по степени дифференциации клеток:

  • недифференцированные – ситуация, при которой в костном мозге образуются незрелые патогенные клетки, недостаточно развитые, чтобы можно было определить их структуру;
  • цитарные;
  • бластные.

В зависимости от цитологического происхождения, дифференциация лейкемии может быть следующей: лимфо-, эритромиело-, моно-, миело- миеломоно-, мегакариобластная или недифференцированная.

Лейкоцитозы хронического типа разделяются на два вида – миелоцитарный и лимфоцитарный. Они в свою очередь имеют более узкие разновидности.

Хронические лейкемии миелоцитарного вида бывают следующие:

  • миелоцитарный, нейтрофильный, базофильный, эозинофильный лейкозы;
  • эритремия;
  • миелосклероз;
  • эссенциальная тромбоцитемия.

Хронические лейкемии лимфоцитарного генезиса ранжируют на два типа – лимфолейкоз и парапротеинемические лейкозы. В последнем случае характерна еще большая их дифференцировка:

  • болезнь тяжелых цепей Франклина;
  • первичная макроглобулинемия Вальденстрема;
  • лимфоматоз кожи;
  • миеломная болезнь.

Хронический лейкоз моноцитарного типа зависимо от клеточного происхождения может быть одним из следующих типов:

  • гистиоцитозХ;
  • моноцитарный;
  • миеломоноцитарный.

Классификация по иммунному фенотипу

Фенотип – это внешние проявления определенного биологического объекта, продиктованные его генетическими особенностями. Сегодня появились диагностические методики, которые позволяют различать изменения, точно определять типы патогенных клеток по их антигенным маркерам, и иммунному фенотипу. Проще говоря, данный вид классификации лейкемии крови основан на наличии и численности бластоцитов в общей популяции клеток крови. На основании этой характеристики выделяют следующие виды лейкозов:

  • алейкемические – среди общей численности клеток нет бластоцистов, а лейкоцитов обнаруживается мало;
  • сублейкемические – численность лейкоцитов в крови находится в пределах 50—80×109/л, помимо этого, регистрируется наличие бластоцитов;
  • лейкемические – такой диагноз означает, что численность лейкоцитов и бластов выше, нежели сублейкемических показателей;
  • лейкопенические – популяция лейкоцитов значительно меньше нормальных показателей, нет бластоцитов.